Ο όρος ηπατικές κύστεις αναφέρεται συνήθως σε μεμονωμένες μη παρασιτικές κύστεις του ήπατος, γνωστές και ως απλές κύστεις. Ωστόσο, αρκετές άλλες κυστικές βλάβες πρέπει να διαφοροποιούνται από τις πραγματικές απλές κύστεις. Οι κυστικές βλάβες του ήπατος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Απλές κύστεις
- Πολλαπλές κύστεις που εμφανίζονται στο πλαίσιο της πολυκυστικής ηπατικής νόσου (PCLD)
- Παρασιτικές ή υδρατιδικές (εχινόκοκκες) κύστεις
- Κυστικοί όγκοι
- Αποστήματα
Αυτές οι καταστάσεις μπορούν συνήθως να διακριθούν με βάση τα συμπτώματα του ασθενούς, το κλινικό ιστορικό και την ακτινογραφική εμφάνιση της βλάβης.
Σε ασθενείς με απλές ηπατικές κύστεις, είναι γενικά αποδεκτό ότι η λαπαροσκοπική εκτομή της ¨οροφής¨ προσφέρει την καλύτερη ισορροπία μεταξύ αποτελεσματικότητας και ασφάλειας.
Ο τρόπος με τον οποίο πρέπει να αντιμετωπίζονται οι ασθενείς με PCLD παραμένει λιγότερο σαφές, επειδή τα ποσοστά αποτυχίας για λαπαροσκοπική εκτομή του πρόσθιου τοιχώματος είναι υψηλά. Η ηπατική εκτομή, αν και πιο αποτελεσματική, ενέχει υψηλότερους κινδύνους.
Η θεραπεία των υδατιδικών κύστεων εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενη. Καθώς η περισσότερη εμπειρία είναι βιβλιογραφική, περιγράφονται ενδείξεις για PAIR (παρακέντηση, αναρρόφηση, ένεση, αναρρόφηση) έναντι χειρουργικής επέμβασης.
Παθοφυσιολογία και Αιτιολογία
Απλές κύστεις
Η αιτία των απλών ηπατικών κύστεων δεν είναι γνωστή, αλλά πιστεύεται ότι είναι συγγενούς προέλευσης. Αυτές οι κύστεις σπάνια περιέχουν χολή.Το υγρό της κύστης εκκρίνεται συνεχώς από το τοίχωμα της κύστης. Για το λόγο αυτό, η αναρρόφηση με βελόνα απλών κύστεων δεν είναι θεραπευτική και η υποτροπή είναι ο κανόνας.
Πολυκυστική ηπατική νόσος
Η PCLD ενηλίκων (AD-PCLD) είναι συγγενής και συνήθως σχετίζεται με αυτοσωμική επικρατούσα πολυκυστική νόσο των νεφρών (AD-PKD). Σε αυτούς τους ασθενείς έχουν εντοπιστεί μεταλλάξεις στα γονίδια PKD1 και PKD2
Νεοπλασματικές κύστεις
Οι όγκοι του ήπατος με κεντρική νέκρωση που απεικονίζονται σε απεικονιστικές μελέτες συχνά διαγιγνώσκονται λανθασμένα ως ηπατικές κύστεις. Οι πραγματικές ενδοηπατικές νεοπλασματικές κύστεις είναι σπάνιες. Η αιτία των κυσταδενωμάτων και των κυσταδενοκαρκινωμάτων είναι άγνωστη.
Το κυσταδένωμα είναι μια προκακοήθη βλάβη με νεοπλασματική μεταμόρφωση σε κυσταδενοκαρκίνωμα.
Υδατιδικές κύστεις
Οι υδατιδικές κύστεις προκαλούνται από προσβολή από το παράσιτο Echinococcus granulosus. Αυτό το παράσιτο απαντάται παγκοσμίως, αλλά είναι ιδιαίτερα κοινό σε περιοχές εκτροφής προβάτων και βοοειδών.
Η ενήλικη ταινία ζει στην πεπτική οδό σαρκοφάγων, όπως οι σκύλοι ή οι λύκοι. Τα αυγά απελευθερώνονται στα κόπρανα και καταπίνονται ακούσια από τους ενδιάμεσους ξενιστές, όπως πρόβατα, βοοειδή ή ανθρώπους. Οι προνύμφες των αυγών εισβάλλουν στο τοίχωμα του εντέρου και στα μεσεντέρια αγγεία του ενδιάμεσου ξενιστή, επιτρέποντας την κυκλοφορία στο ήπαρ.
Ηπατικά αποστήματα
Τα ηπατικά αποστήματα μπορεί να είναι αμοιβαδικής ή βακτηριακής προέλευσης.
Το Entamoeba histolytica είναι ο αιτιολογικός παράγοντας στα αμοιβαδιικά αποστήματα. Προσβάλλεται με την κατάποση τροφής ή νερού που έχει μολυνθεί από το στάδιο της κύστης του παρασίτου. Ο μόνος οικοδεσπότης του είναι ο άνθρωπος.
Τα πυογενή αποστήματα τις περισσότερες φορές προκαλούνται από ανιούσα χολαγγειίτιδα στο πλαίσιο της απόφραξης των χοληφόρων. Οι μικροοργανισμοί που απομονώνονται είναι συνήθως η χλωρίδα του εντέρου. Άλλες οδοί μόλυνσης περιλαμβάνουν την πυλαία φλέβα και την ηπατική αρτηρία.
Οι ασθενείς με ενδοκοιλιακές λοιμώξεις μπορεί να εμφανίσουν ηπατικά αποστήματα με επέκταση βακτηρίων μέσω του συστήματος της πυλαίας φλέβας. Η αιματογενής εξάπλωση μέσω της ηπατικής αρτηρίας σε ασθενείς με λοίμωξη της κυκλοφορίας του αίματος είναι σπάνια.
Ηπατικές Κύστεις – Επιδημιολογία
Η ακριβής συχνότητα των ηπατικών κύστεων δεν είναι γνωστή, επειδή οι περισσότερες δεν προκαλούν συμπτώματα. Ωστόσο, οι ηπατικές κύστεις έχει υπολογιστεί ότι εμφανίζονται στο 5% του πληθυσμού. Όχι περισσότερο από το 10-15% αυτών των ασθενών έχουν συμπτώματα που φέρνουν την κύστη στην κλινική προσοχή. Οι ηπατικές κύστεις εντοπίζονται συνήθως ως τυχαίο εύρημα στην απεικόνιση ή τη στιγμή της λαπαροτομής..
Ιστορικό και Φυσική Εξέταση
Απλές κύστεις
Οι απλές κύστεις γενικά δεν προκαλούν συμπτώματα, αλλά μπορεί να προκαλέσουν ήπιο πόνο στο άνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλιάς εάν είναι μεγάλες. Οι ασθενείς με συμπτωματικές απλές ηπατικές κύστεις μπορεί επίσης να αναφέρουν κοιλιακό φούσκωμα και πρώιμο κορεσμό. Περιστασιακά, μια κύστη είναι τόσο μεγάλη ώστε να εμφανιστεί ψηλαφητή κοιλιακή μάζα. Ο ίκτερος που προκαλείται από απόφραξη του χοληδόχου πόρου είναι σπάνιος, όπως και η ρήξη κύστης. Οι ασθενείς με συστροφή κύστης μπορεί να εμφανίσουν οξεία κοιλία. Όταν οι απλές κύστεις σπάσουν, μπορεί να αναπτυχθεί δευτερογενής λοίμωξη, που οδηγεί σε εμφάνιση παρόμοια με αυτή του ηπατικού αποστήματος, με κοιλιακό άλγος, πυρετό και λευκοκυττάρωση.
Πολυκυστική ηπατική νόσο
Η πολυκυστική νόσος του ήπατος (PCLD) εμφανίζεται σπάνια στην παιδική ηλικία. Αυτές οι κύστεις παρατηρούνται κατά την εφηβεία και αυξάνονται στην ενήλικη ζωή. Εμφανίζονται ως μέρος μιας συγγενούς διαταραχής που σχετίζεται με την πολυκυστική νόσο των νεφρών (PKD). Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα και η αύξηση του μεγέθους και του αριθμού της κύστης συσχετίζεται με το επίπεδο των οιστρογόνων. Οι επιπλοκές (π.χ. ρήξη, αιμορραγία και μόλυνση) είναι σπάνιες. Ωστόσο, οι ασθενείς παρουσιάζουν πόνο στην κοιλιά καθώς οι κύστεις μεγαλώνουν.
Νεοπλασματικές κύστεις
Το κυσταδένωμα εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες μέσης ηλικίας. Ωστόσο, το κυσταδενοκαρκίνωμα επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί ή έχουν αόριστα κοιλιακά παράπονα, φούσκωμα, ναυτία και πληρότητα. Αυτοί οι ασθενείς, όπως όλοι όσοι έχουν ηπατικές κύστεις, παρουσιάζουν τελικά πόνο στην κοιλιά. Σπάνια παρουσιάζουν ενδείξεις απόφραξης των χοληφόρων.
Υδατιδικές κύστεις
Οι ασθενείς με υδατιδικές κύστεις, όπως αυτοί με απλές κύστεις, είναι τις περισσότερες φορές ασυμπτωματικοί, αλλά ο πόνος μπορεί να αναπτυχθεί καθώς μεγαλώνει η κύστη. Οι μεγαλύτερες βλάβες συνήθως προκαλούν πόνο και είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν επιπλοκές από τις απλές κύστεις. Κατά την κλινική εξέταση οι ασθενείς έχουν γενικά ψηλαφητή μάζα στο άνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλιάς
Η ρήξη κύστης είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή των υδρατιδικών κύστεων.
Όπως και με τις απλές κύστεις, οι ασθενείς με υδρατιδικές κύστεις μπορεί να αναπτύξουν δευτερογενή μόλυνση και επακόλουθα ηπατικά αποστήματα.
Ηπατικά αποστήματα
Οι ασθενείς με ηπατικά αποστήματα παρουσιάζουν κοιλιακό άλγος, πυρετό και λευκοκυττάρωση. Τυπικά, τα συμπτώματα είναι ασαφή και σχετικά μη ειδικά, και ως αποτέλεσμα, η διάγνωση συχνά καθυστερεί. Το κλινικό ιστορικό είναι σημαντικό λόγω των συνοδών ασθενειών.
Τα πυογόνα αποστήματα συχνά παρουσιάζονται με χολαγγειίτιδα, κοιλιακές λοιμώξεις ή σήψη. Σπάνια, τα αποστήματα θα υποστούν ρήξη.
Ηπατικές Κύστεις – Διάγνωση
Η αξιολόγηση ενός ασθενούς με απλή ηπατική κύστη περιλαμβάνει προσεκτική καταγραφή του ιστορικού του ασθενούς και πραγματοποίηση φυσικής εξέτασης και απεικονιστικής μελέτης (π.χ. αξονική τομογραφία κοιλίας [CT]) για τον καθορισμό της ανατομίας της κύστης.
Πριν από την ευρεία διαθεσιμότητα των τεχνικών απεικόνισης της κοιλιάς, συμπεριλαμβανομένου του υπερηχογραφήματος και της αξονικής τομογραφίας, οι ηπατικές κύστεις διαγιγνώσκονταν μόνο όταν μεγάλωναν σε τεράστιο μέγεθος και γινόντουσαν εμφανείς ως κοιλιακή μάζα ή ως τυχαίο εύρημα κατά τη λαπαροτομία.
Σήμερα, οι απεικονιστικές μελέτες συχνά αποκαλύπτουν τυχαία ασυμπτωματικές βλάβες.
Εργαστηριακές Μελέτες
Απαιτείται μικρή προεγχειρητική εργαστηριακή εξέταση για αυτούς τους ασθενείς.
Τα αποτελέσματα της δοκιμασίας ηπατικής λειτουργίας, όπως οι τρανσαμινάσες ή η αλκαλική φωσφατάση (ALP), μπορεί να είναι ελαφρώς μη φυσιολογικά, αλλά η χολερυθρίνη, ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT) είναι συνήθως εντός φυσιολογικού εύρους.
Οι ασθενείς με ηπατικά αποστήματα μπορούν συνήθως να εντοπιστούν εύκολα με βάση την κλινική εικόνα. Η λευκοκυττάρωση είναι γενικά παρούσα.
Μελέτες Απεικόνισης
Ο κλινικός ιατρός έχει μια σειρά από επιλογές για την απεικόνιση του ήπατος σε ασθενείς με ηπατικές κύστεις.
Το υπερηχογράφημα είναι άμεσα διαθέσιμο, μη επεμβατικό και εξαιρετικά ευαίσθητο. Η αξονική τομογραφία είναι επίσης πολύ ευαίσθητη και είναι ευκολότερη για τους περισσότερους κλινικούς ιατρούς να ερμηνεύσουν, ιδιαίτερα όσον αφορά τον σχεδιασμό της θεραπείας.
Η μαγνητική τομογραφία (MRI), η πυρηνική ιατρική σάρωση και η ηπατική αγγειογραφία έχουν περιορισμένο ρόλο στην αξιολόγηση των ηπατικών κύστεων.
Θεραπευτική προσέγγιση
Η θεραπεία της πολυκυστικής ηπατικής νόσου (PCLD) ή των μεμονωμένων μη παρασιτικών κύστεων του ήπατος ενδείκνυται μόνο σε συμπτωματικούς ασθενείς. Οι ασυμπτωματικοί ασθενείς δεν χρειάζονται θεραπεία, επειδή ο κίνδυνος εμφάνισης επιπλοκών που σχετίζονται με τη βλάβη είναι χαμηλότερος από τον κίνδυνο που σχετίζεται με τη θεραπεία.
Οι ασθενείς με υδατιδικές κύστεις θα πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία για την πρόληψη επιπλοκών που σχετίζονται με την ανάπτυξη και τη ρήξη της κύστης. Εάν οι κύστεις σε απεικονιστικές μελέτες δείχνουν ανωμαλίες που υποδηλώνουν κυστικούς όγκους, ενδείκνυται η εκτομή.
Τα αποστήματα πρέπει να αντιμετωπίζονται κατά τη στιγμή της διάγνωσης, αλλά η διαδερμική παροχέτευση και τα αντιβιοτικά είναι συνήθως επαρκής θεραπεία.
Οι αντενδείξεις για τη θεραπεία των συμπτωματικών ηπατικών κύστεων σχετίζονται κυρίως με υποκείμενες συννοσηρές ασθένειες που αυξάνουν τον χειρουργικό κίνδυνο.
Ειδικότερα, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και η ηπατική ανεπάρκεια με πυλαία υπέρταση και ασκίτη αυξάνουν τον εγχειρητικό κίνδυνο.
Συντηρητική Θεραπεία
Απλές κύστεις
Καμία ιατρική θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στη μείωση του μεγέθους των απλών ηπατικών κύστεων.
Η διαδερμική αναρρόφηση καθοδηγούμενη από υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία (CT) είναι τεχνικά απλή αλλά έχει εγκαταλειφθεί επειδή τα ποσοστά υποτροπής είναι σχεδόν 100%.
Επίσης, η αναρρόφηση σε συνδυασμό με σκλήρυνση με αλκοόλ ή άλλους παράγοντες ήταν επιτυχής σε ορισμένους ασθενείς αλλά έχει υψηλά ποσοστά αποτυχίας και υποτροπών. Η επιτυχής σκλήρυνση εξαρτάται από την πλήρη αποσυμπίεση της κύστης και την τοποθέτηση των τοιχωμάτων της κύστης. Αυτό δεν είναι δυνατό εάν το τοίχωμα της κύστης είναι παχύ ή εάν η κύστη είναι μεγάλη.
Πολυκυστική ηπατική νόσος – νεοπλασματικές κύστεις
Δεν υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές για την συντηρητική θεραπεία της PCLD ή του κυσταδενοκαρκίνου.
Λόγω του κακοήθους δυναμικού του κυσταδενώματος, δεν υπάρχει επίσης ρόλος για συντηρητική θεραπεία για αυτή τη βλάβη.
Υδατιδικές κύστεις
Η συντηρητική θεραπεία με αντιυδατικούς παράγοντες (αλβενδαζόλη και μεβενδαζόλη) είναι σχετικά αναποτελεσματική. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται ως επικουρική θεραπεία, αλλά δεν αντικαθιστούν τη χειρουργική ή διαδερμική θεραπεία.
Ηπατικές Κύστεις – Χειρουργική Θεραπεία
Απλές κύστεις
Οι περισσότεροι ασθενείς με απλές κύστεις είναι ασυμπτωματικοί και δεν χρειάζονται θεραπεία. Όταν οι κύστεις γίνονται μεγάλες και προκαλούν συμπτώματα, όπως πόνο, η χειρουργική θεραπεία είναι ενδεδειγμένη.
Η χειρουργική θεραπεία των απλών ηπατικών κύστεων περιλαμβάνει «ξεσφράγιση» της κύστης με εκτομή του τμήματος του τοιχώματος που εκτείνεται στην επιφάνεια του ήπατος. Η εκτομή αυτού του τμήματος του τοιχώματος της κύστης στην επιφάνεια του ήπατος δημιουργεί μια εμφάνιση τύπου πιάτου στην υπόλοιπη κύστη, έτσι ώστε οποιοδήποτε υγρό που εκκρίνεται από το υπόλοιπο επιθήλιο να διαρρέει στην περιτοναϊκή κοιλότητα όπου μπορεί να απορροφηθεί.
Ιστορικά, η θεραπεία των συμπτωματικών ηπατικών κύστεων απαιτούσε λαπαροτομία, αλλά σήμερα μπορεί να πραγματοποιηθεί με επιτυχία λαπαροσκοπικά. Σε σύγκριση με τη λαπαροτομία, αυτή η τεχνική σχετίζεται με λιγότερο μετεγχειρητικό πόνο, μικρότερη διάρκεια παραμονής στο νοσοκομείο και ανώτερα αισθητικά αποτελέσματα.
Πολυκυστική ηπατική νόσο
Σε ενήλικες PCLD (AD-PCLD), η μεγέθυνση του ήπατος συμβαίνει αργά και μόνο σπάνια θέτει σε κίνδυνο τη λειτουργία του ήπατος. Μόνο εκείνοι οι ασθενείς με σαφώς έντονο πόνο θα πρέπει να εξετάζονται για χειρουργική επέμβαση.
Νεοπλασματικές κύστεις
Έχουν περιγραφεί αρκετές χειρουργικές μέθοδοι για τη θεραπεία του κυσταδενώματος και του κυσταδενοκαρκίνου. Ανεξάρτητα από τη χειρουργική τεχνική, όλες οι χειρουργικές επιλογές θα πρέπει να οδηγούν σε πλήρη αφαίρεση του όγκου.
Υδατιδικές κύστεις
Όλοι οι ασθενείς με υδατιδική νόσο θα πρέπει να εξετάζονται για διαδερμική ή χειρουργική θεραπεία λόγω του κινδύνου απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών της νόσου χωρίς θεραπεία.
Οι πιο περίπλοκες κύστεις αντιμετωπίζονται καλύτερα χειρουργικά. Η θεραπεία των υδατιδικών κύστεων σχετίζεται με δύο τεχνικά προβλήματα:
(1) κίνδυνο αναφυλαξίας από διαρροή υγρού κύστης που περιέχει αυγά και προνύμφες στην περιτοναϊκή κοιλότητα και
(2) υποτροπή που προκαλείται από υπολειμματικά ωάρια σε μη πλήρως αφαιρεθείσες βλαστικές μεμβράνες.
Για την πρόληψη αυτών των προβλημάτων, οι περισσότεροι χειρουργοί χρησιμοποιούν μια τεχνική κατά την οποία το περιεχόμενο της κύστης αναρροφάται και αντικαθίσταται με ένα υπέρτονο αλατούχο διάλυμα για να σκοτώσει τις υπολειμματικές θυγατρικές κύστεις στη βλαστική μεμβράνη πριν από την αφαίρεση της ¨στέγης¨ και την περικυστεκτομή.
Οι προσπάθειες για εκτομή ολόκληρου του τοιχώματος της κύστης ή για την πραγματοποίηση επίσημης ηπατεκτομής για υδατιδικές κύστεις έχουν σε μεγάλο βαθμό εγκαταλειφθεί λόγω αυξημένης χειρουργικής νοσηρότητας.
Ηπατικά αποστήματα
Γενικά, τα αποστήματα αντιμετωπίζονται επαρκώς με αντιβιοτικά και διαδερμική παροχέτευση.
Εάν τα αποστήματα επιμένουν παρά την απόπειρα διαδερμικής παροχέτευσης, ενδείκνυται η χειρουργική παροχέτευση.
Άλλες χειρουργικές ενδείξεις περιλαμβάνουν μεγάλες κύστεις με κίνδυνο ρήξης και αποστήματα που δεν επιδέχονται ανατομικά διαδερμική θεραπεία.
